期刊简介
《中华心律失常学杂志》创刊于1997年。我们的办刊宗旨为贯彻党和国家的卫生方针和政策，为人民健康服务，理论与实践相结合，普及与提高相结合和百花齐放、百家争鸣的方针，反映我国的临床电生理工作的重大进展，促进国内外学术交流。以从事心律失常学和心血管病专业的医生和研究人员为主要读者对象，报道心律失常学与心血管病领域中领先的科研成果和临床诊疗经验，反映我国心律失常学临床与基础理论研究的重大进展，促进学术交流，并为相关专业人员进行继续教育的国家级杂志。
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首页>中华心律失常学杂志
- 杂志名称：中华心律失常学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1007-6638
- 国内刊号：11-3859/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
长QT综合征的研究进展
于忠祥；陈前；崔长琮
关键词：室性心动过速, 心肌细胞膜离子通道, 基因突变, 离子通道蛋白, 发作性, 心脏性猝死, 尖端扭转性, 分子遗传学, 晕厥, 先天性长, 临床, 基因缺陷, 功能障碍, 突变率, 年轻人, 美国人, 特征, 死亡, 疾病, 儿童
摘要：先天性长QT综合征(1ong QT syndrome,LQTS)是因编码心肌离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合征,临床上以QT间期延长、ST-T易变、多形室性心动过速、尖端扭转性室性心动过速(torsade de pointes,TdP)以及发作性晕厥、心脏性猝死为特征.美国人LQTS基因突变率约为1/5000,全国约5万人,每年有3000～4000人因LQTS死亡;全世界约有20余万人有LQTS基因缺陷[1].尽管LQTS是一相对少见的疾病,但它是儿童和年轻人发作性晕厥和意外猝死的主要病因,近年来引起了广泛的重视和研究,并从分子遗传学的角度上取得了突破性进展.
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