期刊简介

《中华心律失常学杂志》创刊于1997年。我们的办刊宗旨为贯彻党和国家的卫生方针和政策,为人民健康服务,理论与实践相结合,普及与提高相结合和百花齐放、百家争鸣的方针,反映我国的临床电生理工作的重大进展,促进国内外学术交流。以从事心律失常学和心血管病专业的医生和研究人员为主要读者对象,报道心律失常学与心血管病领域中领先的科研成果和临床诊疗经验,反映我国心律失常学临床与基础理论研究的重大进展,促进学术交流,并为相关专业人员进行继续教育的国家级杂志。

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  • 杂志名称:中华心律失常学杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:1007-6638
  • 国内刊号:11-3859/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
中华心律失常学杂志2008年第05期

16个先天性长QT综合征先证者临床分析

薛小临;杨海涛;孙超峰;张爱峰;王东琦;崔长琮

关键词:长QT综合征, 心电图, 校正的QT间期, β受体阻滞剂
摘要:目的 研究我国西北地区先天性长QT综合征(LQTS)患者的发病、治疗及预后情况.方法 回顾性分析西北地区确诊为LOTS的家系16个.对先证者及其家族成员进行同步6或12导联心电图记录,对先证者的临床情况进行综合分析.结果 先证者发病年龄(19.2±14.8)岁.在20岁以前发病者占59.2%.患者以女性居多,男女比例3:13(18.8%:81.2%).发病症状多以晕厥为主要表现15例(93.7%);症状发作多有明显诱发因素14例(87.5%);根据心电图特点预测LQTS患者的基因型:LQT1占5例(31.2%),LQT2占8例(50.0%),LQT3占2例(12.5%),其余1例(6.3%)心电图特征不明显,无法预测.根据心电图预测LQTS患者的基因型进行了6个家系(2个LQT3,4个LQT)的基因筛查发现了3个KCNH2突变点,基因型和表型的符合率50%.多数患者服用B受体阻滞剂类药物有效;在药物效果不好的患者中,有2例植入起搏器.结论 西北地区LQTS发病情况和临床表现与国外报道基本一致;根据心电图特点对LQTS患者进行的基因分型预测结果显示,我国的LQTS患者可能以LQT2为主,但基因型和表型有一定的差别;β受体阻滞剂可使多数患者的症状得到控制;对β受体阻滞剂疗效不好的患者,植入起搏器可提高疗效.