期刊简介
《中华心律失常学杂志》创刊于1997年。我们的办刊宗旨为贯彻党和国家的卫生方针和政策，为人民健康服务，理论与实践相结合，普及与提高相结合和百花齐放、百家争鸣的方针，反映我国的临床电生理工作的重大进展，促进国内外学术交流。以从事心律失常学和心血管病专业的医生和研究人员为主要读者对象，报道心律失常学与心血管病领域中领先的科研成果和临床诊疗经验，反映我国心律失常学临床与基础理论研究的重大进展，促进学术交流，并为相关专业人员进行继续教育的国家级杂志。
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首页>中华心律失常学杂志
- 杂志名称：中华心律失常学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1007-6638
- 国内刊号：11-3859/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 知网收录(中), 维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏
快速性心律失常“孤儿药”应用现状
黄瑞珠；彭健
关键词：快速性心律失常, 孤儿药, ventricular tachycardia, 遗传性室性心律失常, 心血管疾病, 国立卫生研究院, 右心室心肌病, 室性心动过速, 罕见病, 致心律失常, 遗传性疾病, 糖原累积症, 中国特色, 应用现状, 基本药物, 研发成本, 市场需求, 国民健康, 供需矛盾, 儿茶酚胺
摘要：根据美国国立卫生研究院（ NIH）和欧洲组织目前统计，全球约有130余种心血管罕见病，包括Brugada 综合征、长QT综合征、短QT 综合征、Ebstein畸形、致心律失常性右心室心肌病、糖原累积症、儿茶酚胺敏感性多形室性心动过速（ catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia ， CPVT ）等，绝大多数是遗传性疾病，易发生遗传性室性心律失常，猝死率极高。其预防、诊疗药物因市场需求少、临床研发成本高，极少被制药公司关注，因而被形象地称为“孤儿药”（ or-phan drug ）。“孤儿药”的研发和生产受到了极大阻碍，许多罕见病患者无药可医。甚至一些在国外被广泛用于治疗常见心血管疾病的一线基本药物，在我国却由于各种原因沦为“中国特色孤儿药”且引进困难，致使我国心血管领域“孤儿药”匮乏形势格外严峻。这种严重的供需矛盾和中外差别已成为一个关系我国国民健康的重大问题。下面就快速性心律失常“孤儿药”的应用现状作一综述。
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